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論文：在血紅蛋白E-β地中海貧血癥和β地中海貧血癥中，鐵調(diào)素(Hepcidin)被紅細胞生成所抑制
 
作者：Drakesmith博士等（Drakesmith博士來自英國牛津大學(xué)的韋瑟羅爾分子醫(yī)學(xué)研究所，這個研究所從屬于醫(yī)學(xué)研究理事會。）
 
此新出版論文已經(jīng)被美國血液學(xué)學(xué)會采納。這項研究使用了德國DRG公司的鐵調(diào)素-25 ELISA試劑盒（EIA-5258）。
 
在血紅蛋白E-β地中海貧血癥和β地中海貧血癥中，鐵調(diào)素(Hepcidin)被紅細胞生成所抑制

論文要點：

• 在嚴(yán)重的輸血依賴型血紅蛋白E-β地中海貧血癥中，紅細胞生成過程增強強烈地抑制鐵調(diào)素。

• β地中海貧血癥患者（但不是血紅蛋白E病患者）紅細胞生成增強，并和輕度地鐵調(diào)素抑制有關(guān)。

 
摘要：
 
血紅蛋白E-β地中海貧血癥是亞洲zui常見的嚴(yán)重地中海貧血綜合征，有數(shù)以百萬的攜帶者。到目前為止，血紅蛋白E-β地中海貧血癥的臨床異質(zhì)性還沒有通過基因型*地解釋清楚，表型變異和鐵調(diào)素的相互作用也未知。在69個斯里蘭卡血紅蛋白E-β地中海貧血癥病人（中度或重度病人）中，有62個病人中的鐵調(diào)素被抑制，鐵調(diào)素和鐵積累成反比。通過表型分離發(fā)現(xiàn)，中度或重度疾病中的鐵調(diào)素、紅細胞生成或血紅蛋白沒有什么不同，但多元線性回歸分析表明：紅細胞生成僅僅在重度表型中和鐵調(diào)素負相關(guān)，在中度疾病中，還沒有可確認(rèn)的有關(guān)鐵調(diào)素的獨立預(yù)測指標(biāo)。然而，低的鐵調(diào)素水平預(yù)示著鐵過載的重大風(fēng)險。在斯里蘭卡小學(xué)生中間進行的一個人口調(diào)查發(fā)現(xiàn)：β地中海貧血（但不是血紅蛋白E?。┡c紅細胞生成的增強、輕度的鐵調(diào)素(Hepcidin)抑制有關(guān)，并有積累鐵的增強傾向。

總之，在血紅蛋白E-β地中海貧血癥中，紅細胞生成對鐵調(diào)素抑制的影響與疾病表型變異、發(fā)病機理有關(guān)，當(dāng)制定公共衛(wèi)生鐵干預(yù)計劃時，β地中海貧血癥的流行病學(xué)需要考慮進去。
 
詳細請見鏈接
  http://www.bloodjournal。。ｏｒｇ/content/early/2014/12/17/blood-2014-10-606491
 
 
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